Я Невролог

Срочно! Разыскиваются Врачи

Молодые врачи решили объединиться и сделать знания доступными для каждого.

Вступайте в наше сообщество врачей!

Кроме команды единомышленников, с которыми можно обсудить клинические случаи и тактику ведения пациентов, в наших каналах проходит бесплатное обучение.

Медицинские Книги
Я Эндокринолог
Я Диетолог Нутрициолог
Я Терапевт
Я Педиатр
Я Психолог | Психиатр
Я Гастроэнтеролог
Я Фармацевт
Я Гинеколог
Я Аллерголог
Я Невролог
Я Дерматолог Трихолог
Я Косметолог
Я Кардиолог
Владельцы Стоматологий
Я Хирург
Я Анестезиолог
Я Уролог
Я Подолог
Я Офтальмолог
Мы Врачи России Владельцы Медицинских клиник
Я Врач УЗД УЗИ Ультразвуковой Диагностики

В каждом канале публикуются клинические случаи по конкретной специализации, обновления рекомендаций Минздрава, результаты российских и зарубежных исследований.

Подписывайтесь и рекомендуйте коллегам!

Диагностика рассеянного склероза (РС) традиционно требует подтверждения диссеминации в пространстве (DIS, dissemination in space) и диссеминации во времени (DIT, dissemination in time).

Однако новое исследование, опубликованное в журнале Neurology, ставит под сомнение необходимость подтверждения DIT у пациентов с высокой степенью распространенности очагов в центральной нервной системе.

Рассказали про исследования в карточках ➡️

*️⃣ Полный разбор исследования доступен в журнале Neurology и в подкасте Neurology Minute.

Источники:
🟢 Neurology Minute. Investigating Whether Dissemination in Time Is Essential to Diagnose Relapsing Multiple Sclerosis

Внезапно возникшие нарушения речи

Пациент 44 лет поступил в неврологический стационар

Жалобы при поступлении: внезапно возникшие нарушения речи, повышенную утомляемость, заторможенность.

Анамнез заболевания: пациент поступил в неврологический стационар с жалобами на внезапно возникшие нарушения речи и спутанность сознания. Ранее он был осмотрен терапевтом, который обнаружил что пациент испытывает трудности при выполнении команд врача. При осмотре у пациента выявлено пониженное питание, заторможенность, нарушения слуха, трудности при понимании обращенной речи. Исследование глазного дна затруднено ввиду отсутствия полноценного контакта. Примерно через несколько часов после госпитализации у пациента произошло два генерализованных судорожных припадка.

С 16 лет страдает нейросенсорной тугоухостью. В старших классах школы испытывал трудности с освоением школьной программы, тяжело давались физические нагрузки, отмечал периодические головные боли мигренозного характера.

Неврологический статус: Менингеальных знаков не выявлено.Слабость проксимальных мышц верхних конечностей. Тонус мышц S=D. Сухожильные рефлексы S=D, с рук средней живости, коленные снижены, ахилловы- средней живости. Положительный симптом Бабинского с обеих сторон. Нарушения чувствительности нет. Координаторные пробы выполняет с легкой дисметрией с двух сторон.

Выполнены дообследования:
МРТ, КТ головного мозга- см. фото
Анализ крови: лактат 3,3 ммоль\л (↑).
Анализ ЦСЖ: лактат 6,5 ммоль\л (↑), глюкоза 3,9 ммоль\л, белок 1,2 ммоль\л.
ЭЭГ: периодические латерализованные эпилептические разряды.

Какой диагноз можно поставить ❔

⬇️ Нажмите, чтобы узнать правильный ответ ⬇️

Митохондриальная энцефаломиопатия с лактат-ацидозом и инсульто-подобными эпизодами (MELAS). Молекулярно-генетическое исследование выявило мутацию А3243G в митохондриальной ДНК, характерную для синдрома MELAS. По данным биопсии скелетных мышц определяется феномен “рваных красных волокон”.

Симптомы Кернига и Брудзинского

1️⃣ Симптом Кернига.
Проверяется следующим образом: пациент лежит на спине, врач сгибает его ногу в тазобедренном и коленном суставах под углом 90°, а затем пытается разогнуть колено. Симптом считается положительным, если возникает резкое сопротивление и боль в пояснице или ноге, а также невозможность полностью разогнуть колено из-за рефлекторного спазма мышц. Это указывает на раздражение мозговых оболочек, что характерно для менингита, субарахноидального кровоизлияния и других патологий.

2️⃣ Симптомы Брудзинского.
Существует несколько вариантов этого симптома:

√ верхний (шейный) - проверяется при пассивном наклоне головы пациента к груди — если при этом рефлекторно сгибаются ноги в коленях и тазобедренных суставах, симптом считается положительным.

√ средний - выявляется при надавливании на лобковую область — в ответ происходит сгибание ног.

√ нижний (контрлатеральный) - наблюдается при проверке симптома Кернига на одной ноге: если вторая нога непроизвольно сгибается, это также свидетельствует о менингеальном раздражении.

↪️ Клиническое значение.
Эти симптомы входят в менингеальный синдром и встречаются при менингитах (бактериальных, вирусных, туберкулезных), субарахноидальных кровоизлияниях, высоком внутричерепном давлении и некоторых других состояниях. Однако их отсутствие не исключает менингит, особенно у пожилых, детей или пациентов с иммунодефицитом.

Вариабельность «ночной Эйфелевой башни»

Признак «ночной Эйфелевой башни» может отмечаться в разных клинических случаях. На рисунке 1 показаны МРТ различных пациентов:

❤️ Хронический идиопатический гипертрофический пахименингит у 45-летней женщины. Она страдала от рецидивирующих эпизодов лихорадки, головной боли, множественных парезов черепных нервов и ригидности затылочных мышц в течение 10 лет. Диагностическая люмбальная пункция, аутоиммунное обследование не смогли выявить никакой конкретной этиологии. Однако пациентка каждый раз очень хорошо реагировала на терапию стероидами.

❤️ Рецидив менингиомы с вовлечением намёта мозжечка и серпа мозга у 35-летней женщины. МРТ с контрастным усилением по внешнему виду только напоминает признак «ночной Эйфелевой башни».

❤️ Церебральный венозный тромбоз у женщины 32 лет , которая обратилась с жалобами на головную боль в течение 30 дней. Пациентка также отмечала прогрессирующую сонливость в течение 4 дней и многократную рвоту в день обращения. Тромбоз подтверждён МР-венографией. После 4 недель лечения антикоагулянтами пациентка полностью выздоровела, при этом на контрольной МРТ признак «ночной Эйфелевой башни» исчез.

⚠️ Кроме того, идиопатический гипертрофический пахименингит не всегда сопровождается признаком «ночной Эйфелевой башни». Гипертрофия мозговой оболочки может носить узловой (рис. 2А и 2В) и линейный (рис. 2С) характер, что приводит к соответствующей МРТ-картине.

Признак ночной Эйфелевой башни

МРТ-симптом «Eiffel-by-night» считают характерным для хронического идиопатического гипертрофического пахименингита (ИГП). Это редкое воспалительное заболевание с неизвестным этиопатогенезом, приводящее к фиброзу и утолщению твёрдой мозговой оболочки. Вовлечение серпа мозга и намёта мозжечка с гипертрофированной твёрдой мозговой оболочкой создаёт вид освещённой Эйфелевой башни ночью на контрастном коронарном сечении изображения T1.

Случай ИГП с признаком «ночной Эйфелевой башни», который мы использовали в разминке, недавно опубликовали в NEJM. Пациент – 50-летний мужчина с жалобами на прогрессирующие в течение года головные боли и тошноту. При осмотре наблюдались ригидность мышц шеи и двусторонняя дисметрия при пальце-носовой пробе. При проведении люмбальной пункции давление ликвора 310 мм вод. ст., при его исследовании выявили повышение уровня белка и индекса иммуноглобулинов.

Биопсия твёрдой мозговой оболочки показала лимфоплазмоцитарную инфильтрацию IgG4-положительными плазматическими клетками. В крови уровень антител этого класса был повышен. Провели пульс-терапию метилпреднизолоном в течение 5 дней с последующим переходом на пероральный приём глюкокортикоидов с постепенным снижением дозы. Через 2 месяца на МРТ наблюдалось улучшение. Через полгода на фоне поддерживающей дозы препаратов голов

ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ МЕНЬЕРА

Постановка диагноза БМ в настоящее время базируется на оценке клинической картины заболевания, так как нет ни одного патогномоничного теста для данной болезни.

Наиболее широко используются диагностические критерии, разработанные совместно Обществом Барани, Японским обществом исследования равновесия, Европейской академией отологии и отоневрологии, Американской академией оториноларингологии и хирургии головы и шеи и Корейским обществом изучения равновесия в 2015 г..

Критерии достоверной БМ:
Два спонтанных эпизода головокружения и более, каждый из которых длительностью от 20 мин до 12 ч.

Аудиометрически подтвержденное, как минимум в одном случае, сенсоневральное снижение слуха в области низких и средних частот в больном ухе до, во время или после эпизода головокружения.
Флуктуация симптомов (тугоухости, шума, заложенности уха) в пораженном ухе.
Исключение других возможных причин головокружения.

Критерии вероятной БМ:
Один спонтанный эпизод головокружения и более, каждый длительностью от 20 мин до 24 ч.
Флуктуация симптомов (тугоухости, шума, заложенности уха) в пораженном ухе.
Исключение других возможных причин головокружения.

Источник: Пальчун В.Т., Гусева А.Л., Левина Ю.В. Болезнь Меньера: эпидемиология, патогенез, диагностика, лечение. Consilium Medicum. 2016; 18 (3): 107–116.

✨Синдром круглого пронатора – компрессионная невропатия срединного нерва на уровне предплечья одноименной мышцей.

✅Клинические характеристики:
1) постепенное начало с тупой ноющей боли в проксимальном отделе предплечья с латеральной стороны, усиливающейся при повторных или производящихся с усилием поворотах предплечья кнутри и сгибании локтя;
2) нередко можно отметить легкую слабость длинного сгибателя большого пальца и глубокого сгибателя 2-3 пальцев, короткой мышцы, отводящей большой палец кисти и мышцы, его противопоставляющей;
3) чувствительность в области кисти в зоне иннервации срединного нерва может не страдать, но может имитировать синдром запястного канала (НО при синдроме запястного канала чувствительность сохраняется в области возвышения большого пальца ввиду анатомических особенностей иннервации);

📋Диагностические тесты:
1) при пальпации: напряжение круглого пронатора, сжатие пронатора рукой врача в течении 30сек может вызвать или усилить беспокоящие симптомы; положительный симптом Тинеля над проксимальным краем круглого пронатора.
2) с целью дифференциальной диагностики также используют провокационную пробу:
- врач удерживает руку пациента в области локтя, другой рукой захватом рукопожатия пытается супинировать предплечье пациента и просит его сопротивляться движению (за счет работы круглого пронатора);
- удерживая активное сопротивление разгибает руку в локтевом суставе;
- данная проба вызывает симптомы синдрома круглого пронатора.

🔎Диагностика:
1) лабораторные исследования не требуются.
2) ЭНМГ мало информативны при данной патологии так как компрессия возникает дистальнее иннервации самой мышцы, но важно для исключения других невропатий.
3) УЗИ и МРТ могут быть полезны для визуализации состояния мышцы\нерва.

💉Лечение:
1) модификацию двигательной активности (исключить или уменьшить провоцирующие движения);
2) ношение ортезов длительное время;
3) НПВС;
4) локальное введение ГКС в область компрессии нерва.
5) при отсутствии эффекта от консервативного лечения в течении не менее 6 недель, рекомендуется рассмотреть оперативное лечение.

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ СТЕНОЗ ВОДОПРОВОДА МОЗГА

Женщина, 21 год, поступила с жалобами на сонливость и спутанность сознания. За последние 5 месяцев она отмечала постепенное ухудшение состояния: усиление головных болей, тошноту и рвоту.

ОФТАЛЬМОСКОПИЯ показала билатеральный отек диска зрительного нерва как клинический симптом внутричерепной гипертензии.

КТ и (МРТ) выявили супратенториальную гидроцефалию, вызванную стенозом водопровода мозга.

Сагиттальные снимки МРТ, выполненные с контрастным веществом, показали острую недостаточность движения жидкости на уровне водоповода мозга.

Пациентке был поставлен диагноз: идиопатический стеноз водопровода, наиболее распространенный с сочетанием обструктивной гидроцефалией у взрослых. Существуют недоказанные причины возникновения стеноза водопровода, такие как опухоль, инфекционный вентрикулит или внутрижелудочковая геморрагия.

ПРИ ЭНДОСКОПИЧЕСКОЙ ВЕНТРИКУЛОТОМИИ было выполнено (рис.D) вскрытие дна 3 желудочка в субарахноидальном пространстве ствола головного мозга. Эта процедура способна вылечить идиопатический стеноз водопровода и восстановить циркуляцию спинномозговой жидкости без необходимости выполнять наружную вентрикулотомию или вентрикулоперитонеальное шунтирование.

Все лечебные мероприятия прошли без осложнений, таких как менингит, тяжелая геморрагия, травмирование неврологических структур, нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости, пневмоцефалии.

У пациентки была хорошая ответная реакция на лечение с устранением неврологического дефекта.

Через 5 лет симптомы заболевания отсутствовали и МРТ показала отсутствие рецидива гидроцефалии.

СИМПТОМ КЕРНИГА И БРУДЗИНСКОГО

📌ПРИ КАКИХ СИМПТОМАХ НУЖНО ПРОВОДИТЬ ТАКУЮ ПРОВЕРКУ ?

Поражение головного мозга выражается разными признаками.

ОСНОВНОЙ – ЭТО СИЛЬНАЯ ГОЛОВНАЯ БОЛЬ. 

Если она продолжается длительное время или сопровождается другими симптомами, необходимо проверить больного на симптом Кернига или Брудзинского. Это необходимо, чтобы вовремя определить, что началось воспаление.

📌В КАКИХ ЖЕ СЛУЧАЯХ ПРОВОДЯТ ТАКУЮ ДИАГНОСТИКУ:

✅при сильных головных болях;
✅судорогах;
✅нарушении аппетита, тошноте и рвоте;
✅головокружении;
✅нарушениях сознания;
✅повышении температуры тела выше 39º;
✅дезориентации пациента, заторможенности, сильной слабости;
✅галлюцинациях;
✅ригидности мышц затылка;
✅часто пациент принимает вынужденную позу – выгибая спину и втягивая живот.